โรคหนังแข็ง

โรคหนังแข็ง

- จากประสบการณ์ที่พบ เป็นโรคทีเกิดกับผู้ออกกำลังกาย มากเกินไป(Over Excersise) มีโอกาสเกิดขึ้น 1 คน ใน 1 แสนคน จากประสบการณ์ที่พบ เป็นผู้ออกกำลังกายวิ่งวันละหลายกิโลเมตร วิ่งเช้า เย็น บางครั้งช่วงเช้าวิ่งโดนแสงแดดมากเป็นประจำ และเสียชีวิตตอนอายุ 62 ปี โดยอวัยภายในเสื่อม

- ข้อมูลอีกอันหนึ่งที่พบ

โรคหนังแข็งเป็นอย่างไร อาการ สาเหตุ (scleroderma)(มิสรุ่งอรุณ เนตรสูงเนิน) 

โรคหนังแข็งเป็นอย่างไร อาการ สาเหตุ (scleroderma)  มนุษย์ทุกคนเกิดมามีการเกิดแก่ เจ็บ และก็ตาย บางคนก็ตายเพราะอายุขัย  แต่บางคนตายด้วยอุบัติเหตุ  บางคนก็ตายด้วยอาการเจ็บป่วยจากโรคที่คุกคามรุมเร้า  ที่ดิฉันเขียนเช่นนี้เพราะอยากให้ผู้อ่านที่เข้ามาอ่านบทความของดิฉันมีสติ ไม่ประมาทในชีวิตและอยากให้ทุกคนที่เข้ามาอ่านมีความรู้เกี่ยวกับเรื่องโรค  ซึ่งโรคนี้บางท่านอาจจะไม่เคยได้ยินชื่อเลย  มันเป็นโรคที่ไม่มีตัวยารักษาให้หายได้  มีแค่ยาที่ช่วยบรรเทาอาการเท่านั้น  ซึ่งโรคนี้มันกำลังคุกคามชีวิตของแม่ของดิฉันลงทุกวัน ๆ  คุณหมอบอกว่าใครเป็นโรคนี้ถือว่าโชคร้ายมาก 100,000 คน จะเป็น 1 คน  บางทีฉันก็แอบน้อยใจทำไมแม่ฉันต้องเป็นโรคนี้ด้วยทั้งที่เขามีอายุที่ไม่น่าเป็นโรคนี้เลย  แม่ฉันอายุ  50 ปี เขาจะปวดนิ้วเท้าที่ดำเพราะไม่มีเลือดไปหล่อเลี้ยง  ปวดทั้งวันทั้งคืน  นอนร้องอย่างน่าเวทนาที่สุด นิ้วที่ดำก็ต้องตัดไปเรื่อย ๆ  แม่มีผังผืดจับที่ปอดด้วย  หายใจลำบากมาก  ฉันทรมานทุกครั้งที่เห็นแม่เจ็บปวด  บางที่แอบร้องให้คนเดียว  ฉันจะทำทุกย่างที่ให้แม่ของฉันมีความสุข    ถึงแม้ว่าฉันจะรู้ว่าเวลาที่เหลือมันช่างเหลือน้อยลงๆ ทุกวัน ฉันอยากให้ผู้ที่อ่านเรื่องนี้รู้เท่าทันโรค  และเป็นประโยชน์ในชีวิตต่อไป  โรคหนังแข็ง (scleroderma) โดยโรคดังกล่าวพบมานานแล้ว และจะเกิดเฉพาะบุคคลที่มีความผิดปกติของระบบภูมิคุ้มกันของร่างกาย ซึ่งมีโอกาสเป็นเพียง 1,000 ต่อ 67 ล้านคนเท่านั้น  ลักษณะของโรคหนังแข็ง  โรคหนังแข็งเป็นโรคที่พบได้น้อย แต่ทำให้เกิดอัตราความพิการสูง ในคนไทยพบอุบัติการของโรคประมาณ 1/100,000 คน ส่วนใหญ่เกิดขึ้นในช่วงอายุ 40-50 ปี อัตราส่วนของเพศหญิงมากกว่าเพศชายประมาณ 2 : 1  โรคหนังแข็งมี 3 ระยะ คือ ระยะการอักเสบ บุคคลทั่วไปสามารถสังเกต และรับรู้ได้ คือปวดตามข้อ ผิวหนังตึง และปวม ระยะที่ 2 ผิวหนังเริ่มแข็ง หากถูกความเย็นจะซีดและกลายเป็นสีดำ ระยะที่ 3 ถือว่ารุนแรง ปรากฏผิวหนังแข็ง และมีสีดำไปทั่วทั้งตัว ตกสะเก็ด หนังหุ้มกระดูก และกระทบต่อการทำงานของระบบอวัยวะต่างๆ ที่สำคัญของร่างกาย หากคนไข้อยู่ในระยะที่ 1-2 สามารถรักษาได้ทันท่วงที จะทำให้ดีขึ้น และสามารถกลับมาใช้ชีวิตตามปกติได้  โรคหนังแข็งเป็นโรคเรื้อรังไม่ทราบสาเหตุ อาการของโรคมีได้หลายแบบขึ้นกับความรุนแรงของโรค โดยมีลักษณะที่สำคัญคือ มีสะสมของผังผืดคอลลาเจนที่ผนังหลอดเลือด และอวัยวะภายในร่างกายมีการแข็ง และหนาตัวของผิวหนัง การแข็งตัวของหลอดเลือดที่ไปเลี้ยงผิวหนัง และอวัยวะภายใน เช่น หลอดอาหาร ปอด หัวใจ และไต ทำให้เกิดอาการที่ระบบนั้นๆ  การดำเนินโรคในผู้ป่วยแต่ละรายจะแตกต่างกันมาก อาจใช้เวลาเพียง 1-2 เดือน หรือนานเป็นปีกว่าจะมาพบแพทย์ พวกที่มีการดำเนินโรคเร็วมักจะมีพยากรณ์โรคไม่ดี มักจะมีพยาธิสภาพของอวัยวะภายในร่วมด้วยบ่อย ผู้ป่วยอาจเสียชีวิตจากอาการทางปอด หัวใจ และไต ซึ่งมักจะเกิดขึ้นภายใน 1-2 ปีแรกหลังจากที่เริ่มมีอาการ  สาเหตุโรคหนังแข็ง  โรคหนังแข็งเป็นโรคในระบบเนื้อเยื่อเกี่ยวพันที่ไม่ทราบสาเหตุ ทำให้มีเนื้อเยื่อพังผืดแทรกอยู่ในชั้นผิวหนัง และอวัยวะภายในมากผิดปกติ ความหมายของ “sclerodema” ตามศัพท์นั้นหมายถึง “ผิวหนังแข็ง” โดยไม่ได้จำกัดว่าจะเกิดจากสาเหตุใด อาจเกิดจากการสัมผัสสารเคมีหรือได้รับยาบางชนิด เกิดตามหลังการบาดเจ็บ หรือเกิดร่วมกับโรคอื่นๆ เช่น เบาหวาน โรคทางเมตาบอลิกอื่นๆ หรือพบร่วมกับโรคมะเร็ง แต่ในทางปฎิบัติแล้วเมื่อกล่าวถึง scleroderma มักหมายถึงโรคหนังแข็งปฐมภูมิที่ไม่ทราบสาเหตุแน่ชัด  โรคนี้เป็นโรคเก่าแก่มีการกล่าวถึงตั้งแต่สมัยฮิปโปเครติส (460-370 ปีก่อนคริสตศักราช) แต่ได้รับการเขียนบันทึกบรรยายลักษณะของโรคโดย Curzio เมื่อปี ค.ศ. 1753 แต่ยังไม่มีการตั้งชื่อโรค จนกระทั่งในปี ค.ศ. 1847 จึงได้มีการใช้ชื่อ sclerodermie เป็นครั้งแรกโดย Gintrac ชื่อนี้ดัดแปลงมาจากภาษาลาติน (scleros=hard, derma=skin) และได้มีการใช้ต่อมาเป็น scleroderma ในที่สุด  อาการโรคหนังแข็ง  อาการทางผิวหนัง ผิวหนังจะสีดำ กำมือไม่ได้ มือจะขาว หรือซีด ซึ่งเกิดจากเส้นเลือดหดตัว ต่อมาจะมีสีม่วงหรือคล้ำเนื่องจากผิวหนังขาดออกซิเจน หลังจากนั้นผิวหนังจะมีสีแดงเนื่องจากเลือดจะไหลไปเลี้ยงเพิ่มขึ้น ผิวหนังจะเกิดอาการเหล่านี้เมื่อสัมผัสอากาศหรือน้ำเย็น อาจพบมีแผลจุดเล็กๆ ที่ปลายนิ้ว ผิวหนังที่เริ่มเป็นมักจะเกิดบริเวณมือ ต่อมาจะลามมาที่แขน หน้า และลำตัว ผู้ป่วยทำหน้าผากย่นไม่ได้ ยิ้มยาก ตามตัวพบด่างขาวเป็นจุด  หลอดอาหาร พบว่าผู้ป่วยร้อยละ 80 มีอาการกลืนลำบาก เจ็บเวลากลืน เนื่องจากการเคลื่อนไหวของหลอดอาหารน้อย หรือมีกรดไหลย้อน หรือหลอดอาหารอักเสบ การวินิจฉัยทำได้โดยการกลืนแป้งตรวจหลอดอาหาร จะพบว่าหลอดอาหารจะมีการบีบตัวน้อยลง ผังผืดที่ปอด พบได้บ่อยรองจากทางเดินอาหาร โดยพบได้ตั้งแต่ร้อยละ 40-90 ผู้ป่วยจะมีอาการเหนื่อยง่าย ความหลอดเลือดในปอดเพิ่มทำให้เกิดหัวใจห้องขวาวาย  หัวใจ และหลอดเลือด มักจะไม่ค่อยมีอาการจากการตรวจศพ พบว่าอัตราการเกิดโรคที่หัวใจพบได้ร้อยละ 30-80 หากมีอาการทางหัวใจพบว่าจะมีอัตราการเสียชีวิตร้อยละ 70 ใน 5 ปี  ไต พบได้ร้อยละ 10-40 ของผู้ป่วย และพบว่ามีอัตราการเสียชีวิตสูง อาการของโรคไตมีสองชนิดคือชนิดเฉียบพลันผู้ป่วยจะปวดศรีษะ ความดันโลหิตสูง ตามัวลง และชนิดเรื้อรังผู้ป่วยจะมีอาการ  กล้ามเนื้อ และข้อ พบว่าผู้ป่วยมีอาการอ่อนแรงของกล้ามเนื้อ และมีการอักเสบของข้อ และมีหินปูนเกาะที่เอ็น  เกณฑ์การวินิจฉัยโรคหนังแข็ง  เกณฑ์หลัก ได้แก่ ผิวหนังส่วนลำตัวหรือแขนขาแข็งตัว หนาตัว และบวม  เกณฑ์การวินิจฉัยรอง ได้แก่ ผิวหนังที่นิ้วจะแข็ง กำมือลำบาก ปลายนิ้วมีแผล ปอดมีผังผืด  การวินิจฉัยประกอบไปด้วยเกณฑ์หลัก 1 ข้อ และเกณฑ์รองอย่างน้อย 2 ข้อ  การรักษาโรคหนังแข็ง  การรักษาความผิดปกติที่ผิวหนังโดยใช้ยาขยายหลอดเลือด เพื่อลดอาการหดตัวของหลอดเลือด เพิ่มการหมุนเวียนของหลอดเลือดมากขึ้น นิยมใช้ยากลุ่ม calcium channel blocker และยากลุ่ม angiotensin II receptor type I antagonist นอกจากนี้มีรายงานการใช้ยากลุ่ม prostacyclin antagonist ได้ผลดีเช่นกัน  ยาลดการเกิดเยื่อพังผืด ช่วยลดการทำลายอวัยวะที่สำคัญ D-pennicillamine, colchicine และgamma interferon  ยาชื่อ relaxin ซึ่งเป็นโปลิเปปไทด์ และจัดเป็น cytokine growth factor ชนิดหนึ่งที่ยับยั้ง transforming growth factor beta overexpression ของโปรคอลลาเจนชนิด I และ II และเพิ่มการสร้างเอนไซม์ matrix metalloproteinase  ยาลดการอักเสบ หรือกดภูมิคุ้มกัน ได้แก่ glucocorticoids, azathioprine, cyclophosphamide  ผู้ป่วยควรจะได้รับอาหารที่เคี้ยวง่าย และมีโปรตีนสูง รวมทั้งควรจะได้รับวิตามินเสริม ไม่ควรรับประทานสารที่มีฤทธิ์ทำให้หลอดเลือดตีบ รักษาร่างกายให้อบอุ่นรวมทั้งมือและเท้า ควรจะสวมถุงมือหรือถุงเท้าในฤดูหนาว หากมีอาการมาก อาจจะต้องแช่น้ำอุ่นทุก 4 ชั่วโมง การทำกายภาพบำบัดโดยการนวดด้วยน้ำอุ่น หรือการออกกำลังกาย ช่วยชลอการดำเนินของโรค ทาครีมบริเวณผิวหนังที่แข็ง และ หลีกเลี่ยงสารที่ทำให้โรคเป็นมากขึ้น เช่น silica, chlorinated ethylens, solvents, plastic monomers

                                    ...........................................................